上海交通大学医学院附属新华医院

耳鼻咽喉-头颈外科

新生儿听力筛查专题

首页

科室简介

专家介绍

侧颅底外科

继续教育

	耳鼻咽喉科教学
	网上咨询

听神经瘤专题 | 静脉球体瘤专题 | 人工耳蜗植入专题 | 新生儿听力筛查专题

上海市儿童听力诊治中心设在本科内，指导上海市新生儿听力筛查工作的实施，是全市未通过听力筛查新生儿的政府指定转诊单位，负责对其进行听力确诊及干预。目前，本中心是卫生部“全国听力筛查协调组”的牵头单位及培训基地。
1.为什么要进行新生儿听力筛查？
2.听力筛查的历史和现状?
3.新生儿听力筛查的方法?
4.新生儿听力筛查的流程?
5.新生儿听力筛查的准确性?
6.新生儿听力障碍的发生率?
7.听力障碍对语言和智商的影响?

卫生部、上海市卫生局关于新生儿听力筛查的相关法规和文件
1.上海市新生儿听力筛查和诊治方案
2.新生儿听力筛查技术规范
3.中华人民共和国母婴保健法

1.为什么要进行新生儿听力筛查？

听力障碍是常见的出生缺陷。国外的研究表明，正常新生儿中，双侧听力障碍的发生率约在0.1-0.3%，其中，重度至极重度听力障碍的发生率的为0.1%。国内类似的统计数据不多，有报道正常新生儿听力障碍发生率为0.3%，其中中重度以上者0.05％。在经过重症监护病房抢救的新生儿中，听力障碍发生率高达22.6%，其中，重度以上者为1%。

正常的听力是进行语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在4-9个月，最迟不超过11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，不能在11个月前进入呀呀学语期，在语言发育最重要和关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。如果能在新生儿期或婴儿早期及时发现听力障碍的儿童，可使用助听器等人工方式帮助其建立必要的语言刺激环境，则可使语言发育不受或少受损害。

由此可见，早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的作用。但是，用传统的高危家庭登录管理的办法只能发现约50%的先天性听力障碍儿童；通过常规体检和父母识别几乎不能在第一年内发现听力障碍患儿。唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法。

2.听力筛查的历史和现状

新生儿听力筛查是90年代首先在欧美国家发展起来的一项医学实用技术。1990 年，在美国国家教育部和卫生部的资助下，罗得岛首先成立听力评价中心。其任务是系统评价用耳声发射法筛查新生儿听力障碍的可行性，开新生儿听力筛查之先。1993年美国国立卫生研究院（NIH）建议，在出生的最初3个月内应对每一个婴儿或新生儿进行听力筛查。尽管当时对这一建议实施的可行性颇有争议，但是提出的所有适龄儿都要接受听力筛查的概念还是引起了学术界的高度关注。1994 年婴儿听力联合委员会（Joint Committee of infant Hearing，JCIH）发表声明，强调新生儿听力筛查的目的是尽早现听力障碍的婴儿，指出所有听力障碍的婴儿都应该在3个月前被发现，6个月前予以干预。此后，新生儿筛查在美国各州迅速推广，科罗拉多、夏威夷和德克萨斯三州报告了新生儿听力筛查的成本效益关系、转诊率和随访结果。1996年在美国国家卫生部妇幼卫生局的资助下，建立了Marion Downs国家婴儿听力中心（Marion Downs National Center for Infant Hearing，MDNH），其目的是促进新生儿听力筛查在全美各州的推广和开展，以达到在2000年全美国出生的新生儿中有25％接受听力筛查的目标。至1997年，全美开展新生儿听力筛查项目总数已经从1990年的4个增加到127个，项目遍布于31个州。

欧共体国家在90年代后期开始联手进行多中心研究。结果指出，尽管欧共体国家体制各异，但每个国家对推广普及新生儿听力筛查均刻不容缓，以使得子孙后代在新世纪能享有更好的生活质量和更多的机遇。

3.新生儿听力筛查的方法?

目前主要运用听觉生理测听方法进行新生儿听力筛查。常用的方法在耳声发射法和听觉诱发电位。

1.耳声发射法

耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程，即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞反射出能量，在外耳道记录得到。耳声发射据其有无外界声刺激分为自发性耳声发射（spontaneous otoacoustic emission，SOAE）和诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission，EOAE）。后者按刺激的类型分为瞬态诱发耳声发射（transiently evoked otoacoustic emission，TEOAE）、畸变产物耳声发射（ otoacoustic emission of distortion produce，DPOAE）和频率刺激耳声发射（stimulus-frequency otoacoustic emission，SFOAE）三种。

耳声发射与内耳功能密切有关，任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时，都能导致耳声发射明显减弱或消失。这是耳声发射作为听力筛查方法的理论基础。而目，耳声发射是一项无创伤性技术，操件简便，测试两耳仅需要10分钟，这也出符合作为筛查性技术的条件。

由于几乎所有正常耳都能引出TEOAE和DPOAE，而S0AE只有在50-60％的正常耳能记录到。因此，新生儿听力筛查的实践中常用TEOAE和DPOAE。

TEOAE是通过放在外耳道中的微音器检测耳蜗对声音刺激所产生的声波．直接从总体上对耳蜗基底膜的功能进行评价。采用短声刺激〔Click〕诱发外毛细胞，使其发射出能量，这一刺激诱发出的能量主要是广谱、高频的能量。TEOAE主要观察指标为：总的耳声发射能量（dB）；重复率（Reproducibility）；各频率的耳声发射以及信噪之比（ Signal to noise ratio（dB））。判断是否通过TEOAE耳声发射主要观察两个指标：总的耳声发射能量大于或等于噪声3dB：重复率大于或等于50%

DPOAE通过对不同频段基底膜功能评估的总和，来评价耳蜗总体的功能。主要是通过两个不同的纯音刺激（其频率之比为1：1.2）诱发出不同频率外毛细胞的耳声发射能量，其频进范围为 250、 500、1000 、2000、3000、40O0Hz。判断是否通过DPOAE 耳声发射的指标为：各单个频率的通过为DPOAE大于等于噪音5dB；总的DPOAE 通过为6个频段中有4个通过。否则为需进一步复查。

研究表明，应用 DPOAE和 TEOAE技术对新生儿进行听力筛查，通常它们最终的检测结果是一致的；但前者比后者显示了更好的频率特异性。因此，在围产期听力学中，DPOAE技术可以与TPOAE 技术一样用于新生儿听力筛查；且前者可能对新生儿的听力进分频率评估。

2.听觉诱发电位

听觉诱发电位也称听觉脑干反应（auditory brainstem response，ABR），是客观听力测定的又一种方法。它是短声（Click）刺激后从头皮上记录的由听觉通路传导的电位活动，通过测量波形、波幅和潜伏期，分析脑干的功能和听力受损的程度。和耳声发射法相比ABR不但能反映听力有无损害，而且可反映听力受损的程度。但操作相对繁琐，每例测定时间需40分左右，因此作为筛查方法有其局限性。近年来发展了筛查性快速ABR的方法（即设置在35dB为界，通过或者没有通过）。在一定程度上克服了操作繁琐的弊端。

4.新生儿听力筛查的流程?

新生儿听力筛查没有统一的技术线路，筛查点根据实际情况制定适合各自情况的方案。但一般不应偏离以下的框架。

5.新生儿听力筛查的准确性

判定筛查方法是否可靠的指标是其敏感性和特异性。敏感性是指尽可能将有问题的对象都筛查出来的能力；而特异性是指尽可能使没有问题的对象都能通过筛查试验的能力。筛查方法的敏感性和特异性越高，则越接近理想状态。

Lutman等研究了TEOAE筛查新生儿听力障碍的敏感度，发现有80%左右。据研究者分析，不能筛查出所有阳性对象的原因是，TEOAE在筛查的时间段内不能正确反映听力的状况；对TEOAE测定结果的理解不正确；被筛查对象在测定时的听力确实是正常的，其听力损害可能是后来才发生的。与此同时，Mason以筛查用ABR进行一项类似的研究。发现单侧和双侧的敏感度分别是90％和82％；单侧和双侧的特异度分别是93%和98％。Jocobson等报道的筛查性ABR的敏感度和特异度高达100％和96%。作为筛查性的工具，无论是TEOAE还是ABR，其敏感度和特异度已毋容置疑。但应该特别强调的是新生儿听力筛查正常并不能排除听力异常，更何况有部分婴儿可能因为一些后天性和继发性的原因而在后来导致听力障碍。

6.新生儿听力障碍的发生率?

罗得岛的研究筛查了1546名正常新生儿和304例从NICU出院的新生儿，总共发现6例新生儿有双侧重度听力障碍，4例新生儿有单侧极重度和重度听力障碍，1例单侧中度听力障碍。双侧重度听力障碍的发生率为3.24‰；单侧和双侧中、重度听力障碍发生率为5.95‰。在正常新生儿中，听力障碍的发生率为1.29‰；在NICU出院新生儿中，听力障碍的发生率为13.16‰。在后来的报道中，筛查的新生儿总数为4253名，其中3658名正常新生儿，595例从NICU出院的新生儿，两组合计单侧和双侧中、重度听力障碍发生应为5.90‰。

科罗拉多的研究进行于1993一1995年，在22家医院用筛查性ABR筛查了21000名新生儿。有1500名（7%）新生儿没有通过初次筛查，其中的147例后来证实系听力障碍。新生儿单侧和双侧听力障碍的发生率4‰。在后续报道中，研究范围扩大到26 家医院，研究对象为41796名新生儿，有2709名新生儿没有通过初次筛查，其中的1296名新生儿完成了诊断性随访，最终发现94例系听力障碍。双侧听力障碍的发生率为2‰。

夏威夷的研究在1家医院内进行，用筛查性ABR的方法共筛查5年内出生的 10372名新生儿。415名新生儿未能通过初次筛查，其中的15名新生儿后来证实为听力障碍。15例听力障碍中， 3例属轻度， 8例属中度，2例属重度，2例极重度。15例听力障碍中，7名系NICU出院病人，其听力受损程度均在中度以上。正常新主儿中听力障碍的发生率为0.9‰，而NICU出院新生儿中听力障碍的发生率为5‰。

Lutman等在英国的8家医院研究了7500名NICU和具有其他高危因素的新生儿，218例未能通过首次筛查，其中47例证实有双侧听力障碍。

上海市自2002年3月开始在全市19个区县按照卫生局统一要求同步开展新生儿听力筛查。所有听力筛查未通过的幼儿均被转诊至上海交通大学医学院附属新华医院、上海儿童医学中心耳鼻咽喉科听力障碍诊治中心进行确诊并干预。2002年底，全市共筛查了56191例新生儿，初筛率为83.35％。初次筛查有7040名新生儿没有通过，初筛阳性率12.53％。4500人参加了42天复筛，复筛率63.92％。其中468人没有通过复筛，复筛阳性率10.40％。2003年初筛率继续上升，全年共筛查82662人，筛查率93.93％，比2002年高出10.58个百分点。9435名新生儿没有通过初筛，初筛阳性率11.41％。参加复筛人数为5988人，复筛率63.47％。801个孩子没有通过复筛，复筛阳性率13.38％。

不难看出，各地各研究所报道的新生儿听力障碍的发生率有所差异。据认为，这些差异是由于：

1．筛查对象不一。有些研究以正常新生儿作为筛查对象，有些以NICU出院新生儿和其他高危儿童作为筛查对象，有些兼而有之。

2.听力障碍的定义不一。有些研究所谓的听力障碍仅包括双侧听力障碍，而有些出包括单侧听力障碍；有些研究所谓的听力障碍仅包括中重度以上的听力障碍，而有些也包括轻度听力障碍；有些研究仅指感觉神经性听力障碍，而有些也包括传导性听力障碍。

四、新生儿听力筛查的有效性评价

新生儿听力筛查的目的是尽可能早发现有听力障碍的个体，使其在语言发育的关键年龄段之前就能得到适当的干预，以使语言发育不受到损害。

一项回顾性研究对120名听力障碍儿童进行了4年的随访，这些儿童的听力损害程度轻度至极重度不等。研究结果发现，影响最终语言能力的唯一相关因素是听力障碍发现时间的早或晚，而不是听力损害程度。听力损害发生在语言学习期以后的病例，其语言发育程度最好。这一结果也为Strong等的回顾性研究证实。

前瞻性研究中最具代表性的是美国 Colorado进行的研究。 Yoshinaga-Itano等随访了15O例不同程度、不同年龄被发现的听力障碍儿童。研究对象的年龄在12-36月，其中约有50％的听力障碍在6月龄前被发现。在随访期间，以适当的发育和语言量表对所有对象的发育和语言能力进行评价。

7.听力障碍对语言和智商的影响?

听力障碍在6月龄前被发现者语言理解商（receptive language quotient）和语合表达商（expressive language quotient）明显高于6个月后被发现者，得分差值达20 分，有非常显著的统计学意义。听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES）等的影响。

不管听力损害的程度是轻度或极重度，只要在6月龄前极发现，且患儿的认知能力正常，经过干预后。患儿的语言能力基本上能达到正常水平。

早期发现的轻度听力损害患儿和早期发现的极重度听力损害患儿相比，语言发育水平没有显著差别。

另一项在英国进行的类似前瞻性研究将对象分为3组。第一组5例系重度和极重度听力障碍者，但在6月龄前被发现，并得到干预。第二组是听力正常的对照组。第三组12名也系重度和极重度听力障碍者，但在2岁以后才被发现。研究结果是：第一组儿童的语言发育能力接近正常水平（第二组）。第三组的语言发育能力明显落后于第一组和第二组。这一研究再次证明了，早期发现听力障碍是预防听力损害儿童语言发育障碍的唯一重要因素。