新生儿听力筛查和干预的研究

听力障碍是常见的出生缺陷。研究表明听力障碍在新生儿中的发病率约为0.1～0.3％，而经过监护病房抢救的新生儿，其听力障碍的发病率可高达2～4％。我国每年出生2000万新生儿，据此推算每年有6万先天性聋儿出生。根据全国残疾人抽样调查，听力语言残疾居残疾之首位。正常的听力是进行语言学习的前提，有听力障碍的儿童常有语言发育落后、社会适应能力低下等问题；而重度或极重度听力障碍儿童由于无法学习语言，必然成为"聋哑"。如果听力障碍能被早期发现并及时干预，包括佩带助听器、人工耳蜗植入、言语康复训练等，则大部分患儿的语言和智力发育接近正常水平，其生活质量要远优于晚治疗或不治疗的患儿，并最终减轻社会负担。

    由此可见，早期发现听力障碍儿童对减少聋哑残疾起着至关重要的作用。但是用传统的高危家庭登记管理办法只能发现约50％的先天性听力障碍儿童，而通过常规体检和父母观察几乎不能在第一年内发现患儿。唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍儿童的有效方法。1999年美国儿科学会发表声明，强调新生儿听力筛查的重要性。到目前为止，以美国为代表的发达国家和部分发展中国家都已经以立法的形式，规定所有新生儿必须进行听力筛查。

在我国，上世纪八十年代已有不少单位开始探索新生儿听力筛查的可行性，进入21世纪后各地开始在技术成熟的基础上，探索由政府干预的大规模新生儿听力筛查的可行性。1999年由中国残联、卫生部等10个部委联合下发“关于确定爱耳日的通知”首次提出贯彻预防为主的方针，把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目。上世纪九十年代中期，上海交通大学附属新华医院（原上海第二医科大学附属新华医院）和儿童医学中心已经开始进行大规模新生儿听力筛查的前期准备工作，2002年上海市卫生局制定“上海市新生儿听力筛查和诊治方案”，并在上海交通大学医学院附属新华医院和儿童医学中心成立上海市儿童听力障碍诊治中心，作为新生儿听力筛查的唯一转诊定点单位，接受全市各医疗机构听力筛查未通过新生儿，进行进一步的诊断治疗，取得了良好的效果。

下面简单介绍一下上海市新生儿听力筛查流程、模式和组织机构。

1听力筛查的流程：（1）初筛：在婴儿出生后72小时内进行听力筛查。对没有通过的婴儿，可在出院前再做1次。 (2)复筛：对初筛未通过的婴儿，嘱其家属在42天到接产单位复查；(3)确诊：复筛仍未通过的婴儿，转上海市儿童听力障碍诊治中心进行诊断性检查，给予确诊。(4)干预和随访：确诊有听力障碍的婴儿，由诊治中心医生给予干预和康复指导并进行跟踪随访至学龄前。

2 听力筛查和诊断的方法：初筛、复筛采用属瞬态诱发性耳声发射方法；确诊采用多种听力学检查方法综合判断，如听性脑干诱发电位、诊断性耳声发射、声导抗测试、多频稳态诱发电位、行为测听、影像学检查等，根据情况选用一种或几种方法组合测试。

3干预方式：目前主要有两种方法：（1）对于轻度、中度或部分重度聋儿，可以验配助听器补偿听力损失；（2）对于重度或极重度聋儿或佩戴助听器无效者，则需植入人工耳蜗。少数患儿需要配合手术和药物治疗。

4语言康复训练：需要家长、医生、老师等多方面结合，共同完成，并需坚持不懈，不断努力。其中家长的态度和行为起主要作用。

通过以上筛查体系，上海市在国际上首次建立一个特大型城市新生儿听力筛查和干预的网络，使本研究成为迄今为止国际上筛查数量最多、筛查覆盖面最广的新生儿听力筛查项目。2002-2005年在上海市共筛查新生儿32万例，新生儿中永久性听力障碍发生率为1.46‰，绝大部分转诊患儿均在3个月内得到早期诊断。对确诊的婴幼儿按听力损失程度采取不同干预措施，结果显示中度以上听力障碍儿童经过干预后其语言与认知发育明显优于未经干预的儿童，达到正常儿童水平。负责制定国家卫生部《新生儿听力筛查技术规范》并正式颁布实施，使得我国在先天性耳聋的防治领域进入发达国家水平。

（吴  皓）