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上海交通大学医学院附属新华医院

耳鼻咽喉-头颈外科

吴皓

面神经鞘膜瘤临床上较少见， Schmitt^（1）于1930年首次报道，文献中Pulec^（2）曾报道37例，Sterkers⁽³⁾报道22例，为例数较多者。但实际发病率要高于临床发现率，Conley⁽⁴⁾在600例颞骨病理研究中发现5例无症状面神经鞘膜瘤。本病各年龄段发病率无明显差异，男女比例为2:3^（4）。面神经鞘膜瘤可发生于面神经的全程各部位，如桥小脑角、内听道、迷路段、膝状神经节、鼓室段、垂直段及腮腺内等，其中以发生于鼓室段者最多，但多数肿瘤均可向邻近节段延伸，如内听道内肿瘤通常向桥小脑角延伸，垂直段肿瘤通常向茎乳孔延伸，膝状神经节肿瘤则可向鼓室段或迷路、内听道段二个方向发展。

[病理]

面神经鞘膜瘤（facial nerve schwannoma 或facial nerve neurilemoma）为来自面神经雪旺氏细胞的良性肿瘤，病理上与听神经瘤一致，可分为Antoni A型和B型，A型较B型更多见。面神经纤维瘤较罕见，是起源于面神经干内结缔组织的肿瘤，常与神经纤维瘤病相伴连，肿瘤与神经纤维分界不清。面神经鞘瘤很少发生恶变，而面神经纤维瘤恶变相对多一些，通常为神经纤维肉瘤。Chobaut（1）统计面神经肿瘤136例中，神经鞘瘤116例，神经纤维瘤13例，神经纤维肉瘤7例。

[临床表现]

面神经鞘膜瘤生长缓慢，临床可长期无任何症状和体征，当发展到一定程度时，根据原发部位不同，临床表现差异很大。面瘫是最常见的症状，但也有少数面神经功能正常者。面瘫通常表现为缓慢进行性加重，有时在面瘫出现之前可有面肌痉挛病史。面瘫也可突然发生，类似于Bell面瘫，因此若突发性面瘫恢复不完全或反复发作时，应特别警惕面神经瘤的可能。

根据肿瘤发生部位的不同，通常可有三大类临床表现。

1、发生于桥小脑角和内听道的面神经鞘膜瘤因压迫耳蜗前庭神经束，临床症状常与听神经瘤相似，早期即出现感音神经性听力下降和前庭功能障碍，听力学检查为蜗后性聋，前庭症状可不明显，但前庭功能试验为低反应或无反应。与听神经瘤不同，面神经鞘膜瘤可在耳蜗前庭症状出现之前或早期即出现面神经症状，而听神经瘤通常即使肿瘤已经非常大还很少出现面神经症状。在影像学上，面神经迷路段骨管扩大者高度提示面神经瘤而非听神经瘤。

2、发生于膝状神经节的肿瘤通常首先出现渐进性面瘫，若肿瘤局限于膝状神经节处则可无听力下降，若肿瘤向迷路或内听道侵犯可出现感音神经性听力下降伴有耳鸣或眩晕，若肿瘤向鼓室内发展可出现传导性听力下降。

3、发生于鼓室段或垂直段的肿瘤出现面瘫的机率略少于其它部位，检查时可发现后鼓室肿块或外耳道后壁隆起，严重时可导致外耳道狭窄。

[诊断与鉴别诊断]

对所有面瘫或面肌痉挛患者，特别是经过3个月以上正规治疗无效者，或面瘫虽有恢复但不完全者，或属面瘫反复发作者，应系统全面检查面神经，如泪腺分泌试验、镫骨肌反射、舌味觉检测等，同时进行听力学和前庭功能检查。面神经肌电图或神经电图可判断面神经受损程度。颞骨CT和增强MRI检查可以初步确定诊断、定位肿瘤以及明确肿瘤扩展范围。在MRI的T1相上，肿瘤为等密度或低密度，在T2相上，肿瘤为等密度或高密度，增强后肿瘤明显强化。诊断时应注意与听神经瘤、颈静脉球体瘤、中耳炎、腮腺肿瘤等鉴别。

[治疗]

面神经鞘膜瘤的治疗方法首选手术切除，同时行面神经修复手术，一般彻底切除后很少复发。在选择手术进路时应考虑肿瘤部位、肿瘤侵犯范围以及双耳听力情况等因素。另外，手术医师应有能力暴露从桥小脑角到腮腺的全程面神经，因为术中常常发现肿瘤沿面神经向两端伸展，超出术前影像学估计范围，修复时也需要暴露不同节段面神经。术中应进行面神经监测，因为部分患者的面神经干有可能得到保留。在行面神经修复前，应将面神经切缘送冰冻切片检查以确定无肿瘤组织残留。常用手术进路有：（1）经乳突进路，适用于局限于面神经水平段或垂直段的肿瘤，术中常需行听骨链重建，肿瘤切除后可立即取耳大神经或腓肠神经进行桥接；（2）经颅中窝、乳突联合进路，适用于位于膝状神经节或迷路段的肿瘤，同时有可能保留耳蜗功能者，因面神经瘤可引起通向迷路的瘘管，故切除肿瘤时应注意保护迷路结构；（3）经迷路或经耳蜗进路，适用于耳蜗功能较差或已丧失者，此进路可暴露面神经全程，可方便地进行面神经移位吻合或桥接，术毕应严密关闭术腔以防止脑脊液漏；（4）面神经减压术，对于一部分术前面神经功能良好或只有轻微受损、同时又不愿意接受术后面瘫加重事实的患者，可以考虑将面神经骨管广泛开放，等到面瘫症状非常明显后再进行手术切除，但面瘫症状较重后进行面神经修复的结果往往要比早期修复差；（5）腮腺手术进路，适用于颞外腮腺内的面神经肿瘤，手术方法同一般腮腺手术，但有时肿瘤会沿面神经骨管向上延伸，甚至到达内听道，术前应对此有准备。

也有部分面神经功能基本正常者不愿接受手术，可以对其进行观察随访，并定期进行CT或MRI检查，随访中根据患者症状加重情况或肿瘤生长情况决定是否手术治疗。

参考文献

1. Chobaut JC. Intratemporal facial nerve tumors. In Facial Nerve, M. Portmann Ed. Masson USA Inc, New York, 1984.

2. Pulec JL. Facial nerve neuroma. Ear Nose Throat J., 1994;73:721-752.

3. Sterkers O. Chirurgie de nerf facial. Les monographies du CCA Wagram (Paris) 1964, p61.

4. Conley J, Janecka I. Schwann cell tumorsl of the facial nerve. Laryngoscope, 1974; 84:958-962.