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颈静脉球体瘤的临床表现

颈静脉球体瘤的临床表现与肿瘤的范围以及血管化程度密切有关。肿瘤通常生长缓慢，从出现最初症状到最后确诊可达十余年。鼓室球体瘤起源于鼓岬表面，肿瘤沿抵抗力低的方向生长，首先充满中耳腔并包绕听骨链，出现传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。肿瘤继续生长可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，此时因面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。肿瘤向前生长可进入咽鼓管，向下生长进入下鼓室，侵入颈静脉球窝，此时与原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤难以鉴别，并可出现后组颅神经症状。肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降，但这种情况较少见。

原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤通常在出现症状时肿瘤已相当大。肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。