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NF2与听觉脑干植入
双侧听神经瘤为神经纤维瘤病II型（Neurofibromatosis type
2，NF2）的主要表现，多数患者最终将由于疾病的发展、手术或放疗而导致双侧全聋。由于双侧听神经均毁损，耳蜗植入装置将无法起效。听觉脑干植入（auditory brainstem
implant, ABI）可使这部分患者恢复有效的听觉。其原理主要是将ABI的电极植入到第四脑室外侧隐窝内，直接刺激脑干耳蜗核复合体的听觉神经元。House于1979年首次为一例NF2患者在听神经瘤切除术后植入单道ABI。1992年多道ABI问世并开始在临床应用。多道ABI植入术的主要适应症为NF2患者，目前正在美国和欧洲进行多中心临床应用，总植入数已超过200例。从目前已报道的结果看，多数患者术后能够获得有意义的听觉，从而改善生活质量，增强唇读能力。少数患者能达到开放句识别，能进行不同程度的电话会话。但目前的ABI装置所能提供的听觉信息尚不能与多道人工耳蜗相比，术后言语识别程度的差异也更大，这首先与脑干耳蜗核内神经元排列的不规则性密切相关，ABI设计的改进有赖于对脑干耳蜗核解剖及生理的进一步研究；其次，手术中将电极植入于准确位置为关键因素。
1. ABI
装置
Nucleus 21道ABI是根据Nucleus 22道人工耳蜗装置设计而成，其体外语音处理器完全相同，体内装置则根据脑干耳蜗核的解剖需要设计而成，包括接受/刺激器、电极导线及电极阵。电极导线长11cm，由压缩的微螺旋导线构成。电极阵包含21个直径为0.7mm的铂电极，分三排排列于一3mm×8mm大小的硅胶载体上，此设计能使之在外侧隐窝中有效覆盖耳蜗核的表面。硅胶载体背面附有一涤纶片，可以防止术后植入电极发生位置移动。接受/刺激器中的磁体可在局麻下取出，以满足NF2患者术后进行MRI检查的需要。
2. 手术解剖及手术方法
手术的关键是找到第四脑室外侧隐窝的开口处（Luschka孔）。通常情况下Luschka孔位于面听神经根与舌咽神经根之间，表面有脉络丛覆盖，在此处进行解剖时可观察到脑脊液的流出，电极通过此处插入外侧隐窝内。肿瘤切除及植入手术均由经迷路进路完成，此进路为到达外侧隐窝及耳蜗核的最直接途径。术中行面神经、舌咽神经肌电图监护，以协助定位相应神经根及避免将电极放置于能引起非听觉反应的位置。植入完成后启动ABI作为刺激源，记录电诱发听性脑干反应（electrically evoked
auditory brainstem responses, EABR），根据记录到的波形可最后确定电极位置是否正确。
3. 术中电生理监护
术中电生理监护对电极的正确放置非常重要。面神经和舌咽神经肌电图监护除了对定位Luschka孔有重要帮助外，还能保证术中启动ABI装置时不同时激发面神经和舌咽神经的肌电活动。术中EABR监护能确定ABI刺激是否激活了听觉通道。典型的EABR由二个或三个正波（P1，P2或P3）组成。理论上讲，直接刺激耳蜗核将诱发出相当于听觉脑干诱发电位的III、IV、V波。
4. 术后调配及言语感知（speech perception）测试
术后常规行CT检查以确定电极是否有移位。通常在术后6周行首次开通。首次开通应在心电监护下进行，以防止电刺激脑干结构而引起意外情况发生。首先确定每个电极的刺激阈和最大舒适阈，关闭所有引起非听觉反应和不舒适感觉的电极。由于脑干耳蜗核与ABI电极阵之间没有确定的对应关系，因此将所有能开通的电极进行音调定位及排列（pitch scaling and
ranking）非常重要。音调定位时给予患者最大舒适阈刺激，提示患者在1~100之间进行音调打分，初步定出每个电极的音调分数；音调排列时随意选出二个电极给予刺激，请患者指出二者音调的高低，直至确定所有电极的音调排列顺序。最后根据以上结果将所有电极进行编码。
术后第一年均接受言语治疗师的语训，通常为每周三次。每三个月进行一次言语感知能力测试，包括环境声、元音、辅音、单字词、双字词及开放句正确识别率等。
（吴 皓）
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